Les dermatoses neutrophiliques peuvent revêtir divers aspects cliniques. La dermatose neutrophilique des mains (DNM) en est une variante récemment décrite dont la nosologie est encore discutée. Notre objectif est d’étudier ses particularités à travers 3 observations.

Trois patients âgés de 61 (patient 1), 84 (patient 2) et 62 (patient 3) ans étaient vus pour une éruption des mains. Il s’agissait de 2 hommes et une femme. Les antécédents étaient : hypertension artérielle (2 cas), diabète (1 cas) et psoriasis (1 cas). L’apparition des lésions était brutale suite à un traumatisme par des épines dans un cas (patient 2). Dans l’hypothèse d’une origine infectieuse, 2 patients recevaient une antibiothérapie et le patient 1 a eu une excision chirurgicale. L’examen cutané révélait dans tous les cas des placards érythémato-violacés surmontés de lésions pustuleuses et bulleuses à contenu hémorragique avec une ulcération (patient 1). Ces lésions intéressaient de façon bilatérale et symétrique les paumes des mains (2 cas) et le dos des mains (1 cas). Au niveau palmaire, elles étaient situées sur les pouces et les éminences thénars et hypothénars (patient 3) et sur le bord cubital des mains ainsi que les bords externes des index (patient 2). Une fièvre et des polyarthralgies étaient observées seulement dans un cas. Tous les patients avaient un syndrome inflammatoire biologique avec une hyperleucocytose à prédominance neutrophile. La biopsie cutanée montrait une infiltration du derme par des polynucléaires neutrophiles dans tous les cas associée à une leucocytoclasie (2 cas) sans altération de la paroi vasculaire. La recherche d’une maladie associée (néoplasie ou entérocolopathie) était négative chez tous les patients. Le traitement reposait sur la corticothérapie systémique 0,5mg/kg/j (2 cas) et la colchicine 1mg/j (1 cas). L’évolution était favorable dans tous les cas au bout de 15jours (Annexe A).

La DNM est une entité caractérisée par une topographie préférentielle sur le dos des mains. Elle se distingue du SS par sa survenue chez des sujets plus âgés et par son polymorphisme clinique. Elle associe des plaques érythémato-violines, des vésiculo-pustules et même des ulcérations comme chez le patient 1. Les signes généraux sont absents dans 30 % des cas. Une vascularite y est parfois associée. Chez nos patients, l’atteinte était limitée aux paumes dans deux cas. Ce mode de présentation rare est déjà rapporté. Un phénomène de pathergie a été décrit après piqûre d’insecte, traumatisme, brûlure, perfusion, morsure ou griffure. L’association avec les néoplasies est plus fréquente en cas d’atteinte dorsale. L’évolution est souvent favorable sous corticothérapie ou colchicine. Une évolution spontanément régressive a été aussi décrite.

Nos observations se caractérisent par une atteinte prédominante des paumes des mains, ceci suggérant que la DNM constitue une forme régionale acrale de SS.